Η νευρομυϊκή σκολίωση επηρεάζει παιδιά με νευρομυϊκές διαταραχές και συνήθως χαρακτηρίζεται από κυρτώματα τα οποία επηρεάζουν πολύ μεγάλο τμήμα της σπονδυλικής στήλης (long curves). Εξαιτίας της μεγάλης ποικιλίας ασθενειών που μπορεί να προκαλέσουν μια νευρομυϊκή σκολίωση η κλινική εικόνα και η σοβαρότητα της κατάστασης είναι διαφορετική ανά περίπτωση. Παρόλαυτα, στις περισσότερες των περιπτώσεων υπάρχει διαταραχή της ισορροπίας και του συντονισμού του κορμού, του αυχένα και του κεφαλιού. Επιπλέον, κοινό σύμπτωμα των νευρομυϊκών σκολιώσεων είναι η κλίση της λεκάνης (pelvic obliquity), κατά την οποία η μία μεριά της λεκάνης σηκώνεται εμφανώς ψηλότερα από την άλλη. Συγκριτικά με την εφηβική ιδιοπαθή σκολίωση, οι νευρομυϊκές σκολιώσεις τείνουν να επιδεινωθούν γρηγορότερα, ενώ η πρόγνωση τους είναι χειρότερη σε όσο πιο μικρή ηλικία εμφανιστούν. Επίσης, όσο μεγαλύτερο το κύρτωμα κατά την διάγνωση τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα να επιδεινωθεί.
Η νευρομυϊκή σκολίωση ταξινομείται σε δύο κατηγορίες ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας που την προκαλεί:
- Νευροπαθής σκολίωση, η οποία σχετίζεται με διαταραχές του νευρικού συστήματος, όπως η Εγκεφαλική Παράλυση (Cerebral Palsy), η Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία (Spinal Muscle Atrophy-SMA) ή τραυματισμός στον νωτιαίο μυελό.
- Μυοπαθής σκολίωση, η οποία σχετίζεται με διαταραχές του μυϊκού συστήματος, όπως η μυϊκή δυστροφία (Muscular Dystrophy), η Πολιομυελίτιδα (Polio) ή η Αρθρογρύπωση (Arthrogryposis). Επίσης, παιδιά με Δισχιδή Ράχη (Spina Bifida) μπορεί να αναπτύξουν διάφορες μορφές παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης.
Αντιμετώπιση
Ένα πολύ μεγάλο ποσοστό ασθενών με νευρομυϊκή σκολίωση θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση, καθώς ανεξαρτήτως της αιτίας που την προκαλεί, παρουσιάζουν πολύ υψηλό ρυθμό επιδείνωσης. Όμως, σε μερικές περιπτώσεις, η εφαρμογή ενός κηδεμόνα χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη του κυρτώματος, μέχρι να έρθει η κατάλληλη χρονική στιγμή για να γίνει μια χειρουργική επέμβαση με μεγαλύτερη ασφάλεια.
Ο στόχος της θεραπείας με τον κηδεμόνα είναι να βελτιώσει την ικανότητα του ασθενούς να κάθεται ή να στέκεται, όπως επίσης και να δίνει την δυνατότητα στον ασθενή να εκτελεί διάφορες λειτουργίες που αλλιώς δεν θα μπορούσε. Σε κάποιες περιπτώσεις, σε ασθενείς με κινητικές δυσλειτουργίες, χρησιμοποιούνται επίσης προσαρμογές του καθίσματος στο αναπηρικό καροτσάκι, που δρουν παρομοίως με τους κηδεμόνες.
Οι χειρουργικές επεμβάσεις για τις νευρομυϊκές σκολιώσεις είναι περίπλοκες, εξαιτίας των βιολογικών αποτελεσμάτων λόγω της ασθένειας που δημιούργησε την σκολίωση, όπως η αναπνευστική δυσλειτουργία, η αδυναμία των οστών και η φτωχή θρέψη των ασθενών. Ανάλογα με το είδος της πάθησης, εφαρμόζεται πρόσθια ή οπίσθια σπονδυλοδεσία, που κάποιες φορές περιλαμβάνει μέχρι και την λεκάνη, όταν υπάρχει έντονη κλίση της από την μία μεριά. Η επέκταση της σπονδυλοδεσίας στο ιερό οστό γίνεται για να επιτευχθεί καλύτερη σταθεροποίηση, καθώς ο στόχος στις νευρομυϊκές σκολιώσεις δεν είναι τόσο η διόρθωση της γωνίας ή του αισθητικού αποτελέσματος, όσο η καρδιοαναπνευστική βελτίωση και η καλή λειτουργικότητα του ασθενούς.
Σε αντίθεση με την Εφηβική Ιδιοπαθή Σκολίωση, για τις νευρομυϊκές σκολιώσεις συνήθως δεν υπάρχουν ειδικές ασκήσεις αντιμετώπισης, καθώς είναι ανέφικτο όταν δεν υπάρχει έλεγχος και ισορροπία στον κορμό. Σε κάποιες περιπτώσεις όμως που υπάρχει έλεγχος και κάποια αντίληψη του ασθενούς ακολουθείται ένα προσαρμοσμένο πρόγραμμα Ειδικών Ασκήσεων για την Σκολίωση (PSSE), ανάλογα με τις ανάγκες και την ικανότητα του ασθενούς,το οποίο βασίζεται στον τύπο του κυρτώματος του. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχει καλό επίπεδο επικοινωνίας ο Εξειδικευμένος Φυσικοθεραπευτής, έχοντας γνώση της εφαρμογής των ασκήσεων σε Ιδιοπαθείς Σκολιώσεις, μπορεί να εφαρμόσει παθητικές ασκήσεις και να διδάξει την οικογένεια να χρησιμοποιεί διορθωτικές θέσεις για την καθημερινότητα του παιδιού. Πάντως, είναι εξαιρετικά σημαντικό γενικότερα οι ασθενείς με νευρομυϊκή σκολίωση να εκτελούν ασκήσεις διατήρησης της μυϊκής δύναμης, διατάσεις και αναπνευστικές ασκήσεις, ώστε να διατηρήσουν σε όσο το δυνατόν καλύτερη κατάσταση το μυϊκό και αναπνευστικό τους σύστημα, με στόχο να βελτιώσουν την λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής τους.
Στην Schroth Scoliosis & Spine Clinic, θα έχετε αναλυτική ενημέρωση σχετικά με την διάγνωση, την ταξινόμηση και την πρόγνωση της νευρομυϊκής σκολίωσης, ενώ αναλόγως την περίπτωση θα εφαρμοστεί το κατάλληλο πρόγραμμα Ειδικών Ασκήσεων για την Σκολίωση (PSSE) ή η εκπαίδευση της οικογένειας για τις διορθωτικές θέσεις της καθημερινότητας. Επίσης, θα υπάρχει αναλυτική παρακολούθηση της προόδου θεραπείας και της εφαρμογής του κηδεμόνα, στην περίπτωση που έχει επιλεγεί σαν θεραπευτική αντιμετώπιση. Η Schroth Scoliosis & Spine Clinic συνεργάζεται με Χειρούργους Ορθοπεδικούς στην Ελλάδα και το εξωτερικό και θα σας παραπέμψει στους πιο ειδικούς για να σας προτείνουν την κατάλληλη αντιμετώπιση για την περίπτωση σας.
Βιβλιογραφία:
- Bayar B, Uygur F, Bayar K, Bek N, Yakut Y. The short -term effects of an exercise programme as an adjunct to an orthosis in neuromuscular scoliosis. Prosthetics and Orthotics International, 2004 Ddec;28 (3): 273-7
- Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Burton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoekstra DV, Karlin LI, Raso J, et al. Outcome assessment in neuromuscular spinal deformity. J Pediatr Orthop. 2012;32:792–798
- Cavanese F, Rousset M, Le Gledic B, Samba A, Dimeglio A, Surgical advances in the treatment of neuromuscular scoliosis. World Journal of Orthopedics 2014 Apr 18;5(2):124-33
- Hamilton DK, Smith JS, Sansur CA, Glassman SD, Ames CP, Berven SH, Polly DW, Perra JH, Knapp DR, Boachie-Adjei O, et al. Rates of new neurological deficit associated with spine surgery based on 108,419 procedures: a report of the scoliosis research society morbidity and mortality committee. Spine (Phila Pa 1976) 2011;36:1218–1228
- Kotwicki T, Jowziak M, Conservative management of neuromuscular scoliosis: personal experience and review of literature. Disability and Rehabilitation 2008;30(10):792-8
- Piazzola A, Solarino G, De Giorgi S, Mori CM, Moretti L, De Giorgi G, Cotrel-Dubousset instrumentation in neuromuscular scoliosis. European Spine Journal 2011 May;20 Suppl 1:S75-84