LogoKaravidasFinal  

Schroth Scoliosis & Spine Clinic

Συγγενής σκολίωση (Congenital Scoliosis)

Ο όρος συγγενής σκολίωση αναφέρεται στις παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, που εμφανίζονται κατά την εμβρυϊκή περίοδο και προκαλούνται από σπονδύλους που δεν έχουν σχηματιστεί σωστά. Παρότι η συγγενής σκολίωση συχνά ανακαλύπτεται τόσο νωρίς, σε κάποια παιδιά δεν εμφανίζεται μέχρι την εφηβεία.

Η συγγενής σκολίωση εμφανίζεται περίπου σε 1 στα 10000 παιδιά. Τα ποσοστά εμφάνισης ανά φύλο διαφέρουν αισθητά από την ιδιοπαθή σκολίωση, καθώς παρουσιάζεται σε ποσοστό 60% σε κορίτσια και 40% σε αγόρια. Η συγγενής σκολίωση σπανίως ανακαλύπτεται κατά την γέννα, και μόνο στην περίπτωση που θα χρειαστεί ακτινογραφία για κάποιον άλλο λόγο, π.χ. πνευμονία. Συνήθως η διάγνωση γίνεται όταν το παιδί προχωράει στα βασικά στάδια ανάπτυξης του.

Υπάρχουν τρεις τύποι συγγενών σκολιώσεων :
  • Συγγενής σκολίωση λόγω αποτυχίας σχηματισμού των σπονδύλων (Failure of formation) 

    Αποτελεί τον συνηθέστερο τύπο δημιουργίας συγγενούς σκολίωσης και σημαίνει ότι το φυσιολογικό σχήμα των σπονδύλων διακόπτεται, καθώς κάποιο τμήμα του δεν αναπτύσσεται. Χαρακτηριστικότερο παράδειγμα είναι οι ημισπόνδυλοι (hemivertebra). Όταν υπάρχει μεσοσπονδύλιος δίσκος πάνω και κάτω από τον ημισπόνδυλο, έχουμε πλήρη διαχωρισμό (fully-segmented hemivertebra), όταν υπάρχει μεσοσπονδύλιος δίσκος μόνο πάνω ή κάτω από τον ημισπόνδυλο έχουμε μερικό διαχωρισμό (semi-segmented hemivertebra), ενώ όταν δεν υπάρχει μεσοσπονδύλιος δίσκος ούτε πάνω ούτε κάτω έχουμε μη διαχωρισμένους ημισπονδύλους (non-segmented or fused hemivertebra). Οι πιθανότητες να μεγαλώσει η σκολίωση είναι πολύ μικρότερες στους μη διαχωρισμένους ημισπονδύλους συγκριτικά με τους πλήρως διαχωρισμένους, διότι στην πρώτη περίπτωση δεν υπάρχουν growth plates για την ανάπτυξη του σπονδύλου.

 congenital scoliosis types

  • Συγγενής σκολίωση λόγω αποτυχίας διαχωρισμού των σπονδύλων (Failure of segmentation) 

    Αυτός ο τύπος σημαίνει ότι ένας ή περισσότεροι σπόνδυλοι είναι αφύσικα συνδεδεμένοι μεταξύ τους. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να έχουμε ένωση των σπονδύλων μέσω των εγκάρσιων αποφύσεων από την μία μεριά (bar) ή πλήρη ένωση των σπονδύλων, τα λεγόμενα μπλοκ (block vertebra). Η πρόγνωση είναι χειρότερη για τον πρώτο τύπο καθώς η φυσιολογική ανάπτυξη από την μία μεριά σε συνδυασμό με την μειωμένη ανάπτυξη από την άλλη οδηγεί σε παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης. Στα μπλοκ σπονδύλων δεν υπάρχει δυνατότητα ανάπτυξης και για αυτό πολύ σπάνια προκαλούν επιδεινούμενη παραμόρφωση.
  • Συγγενής σκολίωση λόγω συνδυασμού των δύο παραπάνω αιτιών 
    Κάποιες φορές δύναται να συνυπάρχουν και οι δύο παραπάνω αιτίες συγγενούς σκολίωσης, όπως στην περίπτωση του συνδυασμού bar με ημισπόνδυλο, κάτι που καθιστά αυτό τον τύπο σκολίωσης σημαντικά πιθανό να μεγαλώσει στο μέλλον.

 

Αντιμετώπιση

Στην ακριβή διάγνωση της συγγενούς σκολίωσης είναι πολύ χρήσιμη η αξονική τομογραφία, οι οποία θα αναδείξει τις δυσμορφίες της σπονδυλικής στήλης, έτσι ώστε να επιλεγεί η κατάλληλη αντιμετώπιση. Οι συγγενείς σκολιώσεις δεν είναι δεδομένο ότι θα μεγαλώσουν, καθώς το 25% δεν πρόκειται να επιδεινωθεί συνεπώς δεν θα χρειαστεί καμία θεραπεία, το 25% θα παρουσιάσει μικρή επιδείνωση αλλά ενδεχομένως να μην χρειαστεί καμία θεραπεία, ενώ το 50% θα παρουσιάσει ραγδαία επιδείνωση και σίγουρα θα χρειαστεί θεραπεία. Η πρόγνωση και η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας εξαρτώνται κυρίως από τον τύπο της ανωμαλίας των σπονδύλων.

progression of congenital scoliosis

Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να γίνει νωρίς, πριν την ανάπτυξη του παιδιού, στην περίπτωση αποτυχίας του διαχωρισμού και ειδικότερα όταν υπάρχει bar σπονδύλων ή στην περίπτωση του συνδυασμού bar με ημισπόνδυλο. Η συνήθης τεχνική είναι η μερική σπονδυλοδεσία των ανώμαλων σπονδύλων ή ακόμα και η αφαίρεση του ημισπονδύλου με επακόλουθη σπονδυλοδεσία των άνωθεν και κάτωθεν σπονδύλων. Γενικώς ο στόχος της χειρουργικής αντιμετώπισης, όταν γίνεται σε μικρές ηλικίες με σημαντικό υπόλοιπο ανάπτυξης, είναι να διορθωθεί η σκολίωση χωρίς να περιορίζεται η ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης του παιδιού. Για αυτό τον λόγο χρησιμοποιούνται και τα συστήματα διόρθωσης με τις εκπτυσσόμενες ράβδους. Η παραδοσιακή τεχνική απαιτούσε συχνά επαναληπτικά χειρουργεία για την επιμήκυνση των ράβδων, ώστε να μην επηρεάζεται η ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης, όμως πλέον υπάρχουν άλλα αυτοεκπτυσσόμενα συστήματα, όπως το VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib), το Shilla ή το MAGEC (Magnetic Expansion Control), που δεν απαιτούν επαναλητπικές επεμβάσεις.

Η εφαρμογή των ειδικών ασκήσεων για την σκολίωση (PSSE), σε συνεργασία με μετεγχειρητικούς κηδεμόνες κάποιες φορές, φαίνεται να βοηθούν στην σταθεροποίηση των δευτερευόντων κυρτωμάτων.

veptr for multiple hemi-vertebra

 

 

Υπάρχουν κάποιες ερευνητικές ενδείξεις πως η εφαρμογή κηδεμόνων μπορεί να σταθεροποιήσει ή ακόμα και να διορθώσει τις συγγενείς σκολιώσεις που προκαλούνται από αποτυχία σχηματισμού, όπως στηνπερίπτωση των ημισπονδύλων, όμως απαιτείται μεγαλύτερη διερεύνηση για να δημιουργηθούν ασφαλή συμπεράσματα. Σε αυτή την περίπτωση η θεραπεία με τον κηδεμόνα πάντα πρέπει να συνοδεύεται από ειδικές ασκήσεις για την σκολίωση (PSSE).

 

 

 Εντούτοις, o κύριος λόγος που η θεραπεία με κηδεμόνες δεν κρίνεται πάντα αποτελεσματική είναι ότι οι συγγενείς σκολιώσεις παρουσιάζουν μεγάλη δυσκαμψία, γεγονός που περιορίζει σημαντικά την διόρθωση μέσα στον κηδεμόνα (in-brace correction). Σίγουρα απαιτούνται περισσότερες έρευνες με μεγαλύτερα δείγματα ασθενών, ώστε να γενικευθούν τα συμπεράσματα στον γενικό πληθυσμό.

Η Schroth Scoliosis & Spine Clinic συνεργάζεται με Χειρούργους Ορθοπεδικούς στην Ελλάδα και το εξωτερικό και θα σας παραπέμψει στους πιο ειδικούς για να σας προτείνουν την κατάλληλη αντιμετώπιση για την περίπτωση σας.

 Βιβλιογραφία:

  • Kaspiris A, Grivas T, Weiss HR, Turnbull D, Surgical and conservative treatment of patients with congenital scoliosis: a search for long-term results. Scoliosis 2011, 6:12
  • Hensinger RN: Congenital scoliosis Aetiology and Associations, Spine 2009, 34:17, 1745-50
  • Winter RB: Congenital Spinal Deformity.

    Lonstein JE, Bradford DS, Winter RB, Ogilvie JW: Moe´s Textbook of Scoliosis and Other Spinal Deformities. Saunders, Philadelphia 3rd edition. 1995

  • Cheneau J, Grivas TB, Engels G, Fritsch HS: Wedged vertebrae normalization in congenital scoliosis due to application of external forces by brace. Scoliosis 2007, 2(Supp 1):S29.

  • Hedequist DJ: Surgical treatment of Congenital Scoliosis. Orthop Clin N Am 2007, 38:497-509.

  • Weiss HR: Congenital scoliosis - presentation of three severe cases treated conservatively.Stud Health Technol Inform 2008, 140:310-3

5 1 1 1 1 1 Rating 5.00 (6 Votes)

menu